Το Οφθαλμικό Ουλώδες Πεμφιγοειδές είναι μία χρόνια, προοδευτική αυτοάνοση νόσος που μπορεί να οδηγήσει στην τύφλωση.Στην αιτιολογία της νόσου έχει προταθεί ο μηχανισμός του διπλού χτυπήματος. Εμφανίζεται σε ασθενείς που έχουν υποκείμενη γενετική προδιάθεση (πρώτο χτύπημα), και προσβάλλονται από κάποιο άγνωστο περιβαλλοντικό παράγοντα (δεύτερο χτύπημα), ο οποίος προκαλεί ανοσολογική ανωμαλία στους ιστούς του βλεννογόνου. Αυτή η υπόθεση του μηχανισμού εμφάνισης του Οφθαλμικού Ουλώδες Πεμφιγοειδούς προτάθηκε από τους Razzaque MS, Foster CS, Ahmed AR το 2001 στο περιοδικό Histol. Histopathol 2001 Oct;16(4):1203-1212. Ειδικά αντιγόνα ιστοσυμβατότητας (HLA) που έχουν βρεθεί ως γενετικό υπόβαθρο ασθενών με Οφθαλμικό Ουλώδες Πεμφιγοειδές είναι τα: DR-2, DR-4, DQw7, HLA A2, HLA B8, HLA B49, HLA B35. Περιβαλλοντικοί παράγοντες που έχουν ενοχοποιηθεί για την έναρξη της νόσου είναι μετά από την χρήση φαρμάκων, όπως μετά από την συστηματική χρήση practolol (ένας ειδικός β-αναστολέας που χρησιμοποιείται στην καρδιολογία), τοπική χρήση πιλοκαρπίνης, επινεφρίνης και τιμολόλης.
Τα στάδια εμφάνισης της νόσου είναι:
ΣΤΑΔΙΟ 1: Επιπεφυκίτιδα, Υποεπιθηλιακή Ίνωση
ΣΤΑΔΙΟ 2: Συρρίκνωση του επιπεφυκότα, Βράχυνση των κολπωμάτων
ΣΤΑΔΙΟ 3: Συμβλέφαρο
ΣΤΑΔΙΟ 4: Κερατινοποίηση της οφθαλμικής επιφάνειας, Αγκυλοβλέφαρο
Εικόνα ασθενούς από τον δεξιό και αριστερό οφθαλμό με ουλοποίηση επιπεφυκότα και βράχυνση κολπώματος.
Η διάγνωση της νόσου μπορεί να επιβεβαιωθεί μετά από Βιοψία του επιπεφυκότα. Οι εξετάσεις που διενεργούνται στο τεμάχιο του επιπεφυκότα είναι ο άμεσος ανοσοφθορισμός για την αναζήτηση των IgG, IgA, IgM, C3. Θετικό θεωρείται το τεστ, όταν υπάρχει μια λεπτή φθορίζουσα γραμμή στην βασική μεμβράνη του επιθηλίου του επιπεφυκότα.
Εικόνα ανοσοφθορισμού του επιπεφυκότα, που δείχνει την χρώση με IgG ως μία λεπτή γραμμή στο όριο χορίου επιθηλίου. (Η εικόνα είναι από βιοψία ασθενούς του Ιατρείου Οφθαλμικών Φλεγμονών του Μασέλου Στέλιου).
Εικόνα ανοσοφθορισμού του επιπεφυκότα, που δείχνει την χρώση με C3 ως μία λεπτή γραμμή στο όριο χορίου επιθηλίου. (Η εικόνα είναι από βιοψία ασθενούς του Ιατρείου Οφθαλμικών Φλεγμονών του Μασέλου Στέλιου).
Εικόνα ανοσοφθορισμού του επιπεφυκότα, που δείχνει την χρώση με Ινωδογόνο ως μία λεπτή γραμμή στο όριο χορίου επιθηλίου. (Η εικόνα είναι από βιοψία ασθενούς του Ιατρείου Οφθαλμικών Φλεγμονών του Μασέλου Στέλιου).
Η θεραπεία της νόσου απαιτεί την χρόνια χρήση Ανοσοτροποποιητικών παραγόντων. Η Δαψόνη είναι ο αρχικός θεραπευτικός παράγοντας που χορηγείται, αλλά για την χορήγησή του πρέπει να αποκλειστεί η αιμολυτική αναιμία, η ηπατίτιδα και η ανεπάρκεια του ενζύμου G-6-PD. Άλλοι παράγοντες που έχουν χρησιμοποιηθεί είναι η Μεθοτρεξάτη, η Αζαθειοπρίνη, και η Μυκοφαινολάτη Μοφετίλ. Η νεότερη χρήση Βιολογικών παραγόντων όπως το Rituximab έχει δείξει ότι μπορεί να χρησιμοποιηθεί στην θεραπεία της νόσου όταν οι προηγούμενοι παράγοντες δεν έχουν ικανοποιητικά αποτελέσματα στον έλεγχο της νόσου.
ΙΑΤΡΕΙΟ ΟΦΘΑΛΜΙΚΩΝ ΦΛΕΓΜΟΝΩΝ
ΜΑΣΕΛΟΣ ΣΤΥΛΙΑΝΟΣ
ΧΕΙΡΟΥΡΓΟΣ ΟΦΘΑΛΜΙΑΤΡΟΣ