To Σύνδρομο Stevens-Johnson και η πιο βαριά μορφή του, η Τοξική Επιδερμική Νεκρόλυση είναι δερματολογικές, ανοσολογικά σχετιζόμενες, επείγουσες καταστάσεις που προκαλούν σοβαρές οφθαλμικές συνέπειες, όπως η διάτρηση του κερατοειδούς και η τύφλωση. Το σημαντικό είναι να αναγνωρίσει κάποιος τις καταστάσεις αυτές έγκαιρα, γιατί διαφορετικά μπορούν να εξελιχθούν σε οξείες και απειλητικές για την ζωή.
Στους αιτιολογικούς παράγοντες περιλαμβάνονται η λήψη κάποιου φαρμακευτικού σκευάσματος, και η ανοσολογική απάντηση σε κάποιο λοιμογόνο παράγοντα. Η αντίδραση υπερευαισθησίας σε κάποιο φάρμακο είναι η συνηθέστερη αιτία. Πάνω από 200 φάρμακα έχουν ενοχοποιηθεί για την πρόκληση Συνδρόμου Stevens-Johnson, όπως οι σουλφοναμίδες (αντιβιοτικά), αλλοπουρινόλη, μη-στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Οι υπόλοιπες περιπτώσεις προκαλούνται από λοιμώξεις, με κυριότερο παράγοντα το Mycoplasma pneumoniae. Ο ιός του απλού Έρπητα είναι μία σπάνια αιτία και πιο συχνά σχετίζεται με την εμφάνιση Πολύμορφου Ερυθήματος.
Ο διαχωρισμός μεταξύ Συνδρόμου Stevens-Johnson και Τοξικής Επιδερμικής Νεκρόλυσης βασίζεται στο ποσοστό της συνολικής επιφάνειας σώματος που προσβάλλεται:
Σύνδρομο Stevens-Johnson προσβολή λιγότερο από 10% της επιφάνειας σώματος
Τοξική Επιδερμική Νεκρόλυση προσβολή περισσότερο από 30% της επιφάνειας σώματος
Όταν η προσβολή αφορά μεταξύ του 10-30% της επιφάνειας σώματος, τότε υπάρχει αλληλοεπικάλυψη μεταξύ Συνδρόμου Stevens-Johnson και Τοξικής Επιδερμικής Νεκρόλυσης.
Οι δύο αυτές καταστάσεις είναι σπάνιες και προσβάλλουν 0,4-7 ασθενείς / 1.000.000 πληθυσμού. Η θνητότητα του Συνδρόμου Stevens – Johnson είναι 1-5%, ενώ της Τοξικής Επιδερμκής Νεκρόλυσης είναι 25-40%. Ο μηχανισμός πρόκλησής τους είναι ο τύπου IV αντίδραση υπερευαισθησίας (επιβραδυνόμενη υπερευαισθησία). Η διάγνωση γίνεται μέσα από την κλινική εκτίμηση του ασθενούς και της βιοψίας δέρματος που δείχνει υποεπιδερμικές φυσαλίδες, απόπτωση κερατινοκυττάρων και νέκρωση ολικού πάχους.
Το Σύνδρομο Stevens – Johnson εμφανίζεται με συμπτώματα γριππώδους συνδρομής συνήθης διάρκειας 3 ημέρες (πυρετός, πονόλαιμος, ρίγη, κακουχία, κεφαλαλγία). Μετά από 1-3 ημέρες εμφανίζονται ερυθηματώδεις επίπεδες κηλίδες, εξελισσόμενες σε βλατίδες, φυσαλίδες, φλύκταινες, κνιδωτικές πλάκες ή συρρέον ερύθημα. Το κέντρο των αλλοιώσεων μπορεί να είναι φυσαλιδώδες, πορφυρικό ή νεκρωτικό. Οι τυπικές αλλοιώσεις έχουν χαρακτηριστική εικόνα «στόχου», η οποία θεωρείται παθογνωμονική. Οι κνιδωτικές αλλοιώσεις συνήθως δεν είναι κνησμώδεις. Οι αλλοιώσεις μπορεί να εμφανισθούν οπουδήποτε, αλλά συνήθως έχουν προτίμηση στις παλάμες, τα πέλματα, την ραχιαία επιφάνεια των χεριών και τις εκτατικές επιφάνειες. Η προσβολή των βλεννογόνων (οφθαλμικών, στοματικού και γεννητικού) συμβαίνει σε συχνότητα 50-88% των περιπτώσεων και μπορεί να συμβεί από 1-14 ημέρες μετά την έναρξη της νόσου. Όλη η οφθαλμική επιφάνεια βρίσκεται σε κίνδυνο περιλαμβανομένου του βολβικού και βλεφαρικού επιπεφυκότα, των κολπωμάτων και του κερατοειδούς. Οφθαλμικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν την υπεραιμία του επιπεφυκότα, αιμορραγίες υπό τον επιπεφυκότα, ψευδομεμβράνες επιπεφυκότα, αληθινές μεμβράνες επιπεφυκότα, συμβλέφαρο, βράχυνση των κολπωμάτων, επιθηλιακά ελλείμματα, έλκη κερατοειδούς, μειβομιανίτιδα, έλκη στα βλεφαρικά χείλη. Αυτές οι επιπλοκές οδηγούν σε ανεπάρκεια των stem cells που οδηγούν σε χρόνιες καταστάσεις απειλητικές για την όραση.
Σταδιοποίηση της οφθαλμικής προσβολής σε Σύνδρομο Stevens –Johnson:
Ήπιο στάδιο Χωρίς οφθαλμική προσβολή
Μέτριο στάδιο Χρώση λιγότερο από το 1/3 του μήκους του βλεφάρου, χωρίς χρώση του κερατοειδούς ή τουλάχιστον στικτή κερατίτιδα, λιγότερο από 1cm χρώση του επιπεφυκότα
Σοβαρό στάδιο Χρώση περισσότερο από το 1/3 του μήκους του βλεφάρου, επιθηλιακά ελλείμματα στον κερατοειδή, περισσότερο από 1cm χρώση του επιπεφυκότα.
Πολύ Σοβαρό στάδιο όλα τα παραπάνω και πολλαπλές περιοχές χρώσεις του επιπεφυκότα περισσότερο από 1cm.
Η θεραπεία περιλαμβάνει συστηματική χορήγηση κορτικοστεροειδών και ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης, χωρίς να είναι σαφές, αν η συστηματική χορήγηση αυτών των φαρμάκων μπορεί να επιφέρει θεραπεία στην οφθαλμική προσβολή. Για την αντιμετώπιση των οφθαλμικών προσβολών ανάλογα με την βαρύτητα των εκδηλώσεων μπορεί να χρησιμοποιηθούν τεχνητά δάκρυα, τοπικά αντιβιοτικά, τοπικά στεροειδή, τοποθέτηση αμνιακής μεμβράνης και σε τελικά στάδια κερατοπροθέσεις.
Το Σύνδρομο Stevens-Johnson και η Τοξική Επιδερμική Νεκρόλυση είναι οξείες, αυτοπεριοριζόμενες νόσοι, με μεγάλη νοσηρότητα και δυνητικά απειλητικές για την ζωή. Η πρόγνωση εξαρτάται από την βαρύτητα των επιπλοκών.