Διάμεση Σωληναριακή Νεφρίτιδα και Ραγοειδίτιδα
Tubulointerstitial Nephritis and Uveitis (TINU)
Το Σύνδρομο της Διάμεσης Σωληναριακής Νεφρίτιδας και Ραγοειδίτιδας είναι μία σπάνια μορφή μη κοκκιωμματώδους πρόσθιας Ραγοειδίτιδας που μπορεί να εμφανισθεί σε ασθενείς με Διάμεση Σωληναριακή Νεφρίτιδα. Περιγράθηκε πρώτη φορά το 1975 από τον Dobrin και τους συνεργάτες του. Η Ραγοειδίτιδα είναι συνήθως ήπια και η Νεφρίτιδα συνήθως αυτοπεριοριζόμενη. Παρόλο αυτά περιπτώσεις χρόνιας ραγοειδίτιδας και νεφρικής ανεπάρκειας έχουν περιγραφεί.
Η αιτιολογία της είναι άγνωστη. Η ύπαρξη συγκεκριμένων HLA γενοτύπων (HLA-DQA1*01:04 και DRB1*14) αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης Διάμεσης Σωληναριακής Νεφρίτιδας και Ραγοειδίτιδας (TINU) στον πληθυσμό. Φάρμακα (αντιβιοτικά, μη Στεροειδή αντιφλεγμονώδη) έχουν ενοχοποιηθεί για την πρόκληση αντίδραση Υπερευαισθησίας και ανοσολογική αντίδραση.
Εμφανίζεται στο 65% των ασθενών με διαγνωσμένη Διάμεση Σωληναριακή Νεφρίτιδα. Προσβάλλει συχνότερα γυναίκες νεαρής ηλικίας, μέσου όρου 15 ετών (9-74 ετών).
Οι ασθενείς παρουσιάζονται με τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της πρόσθιας ραγοειδίτιδας (πόνος, ερυθρότητα, μειωμένη όραση και φωτοφοβία). Γι΄αυτό πολλές φορές χαρακτηρίζεται σαν ιδιοπαθής πρόσθια ραγοειδίτιδα, αν δεν γίνει διερεύνηση της Νεφρικής λειτουργίας. Τα συμπτώματα των ασθενών με Διάμεση Σωληναριακή Νεφρίτιδα είναι μη ειδικά και περιλαμβάνουν πυρετό, κακουχία, κούραση και πόνο στα πλευρά. Η γενική κακουχία μπορεί να προηγείται των οφθαλμικών συμπτωμάτων και πρέπει να διευκρινισθεί κατά την διάρκεια του ιστορικού. Τα οφθαλμικά ευρήματα προηγούνται των νεφρικών στο 21% των περιπτώσεων κατά 2 μήνες, μπορεί να εμφανισθούν ταυτόχρονα στο 15% των περιπτώσεων ή να έπονται των νεφρικών στο 65% των περιπτώσεων.
Τα ευρήματα από την οφθαλμολογική εξέταση είναι τα τυπικά της πρόσθιας ραγοειδίτιδας με λεπτά κερατικά ιζήματα περιφερικές πρόσθιες συνέχειες, οπίσθιες συνέχειες, κύτταρα και πρωτείνες στον πρόσθιο θάλαμο, και εμφανίζονται μόνο στο πρόσθιο ημιμόριο. Σπάνια έχουν περιγραφεί περιστατικά οπίσθιας ραγοειδίτιδας, πανραγοειδίτιδας και διάμεσης ραγοειδίτιδας.
Από τις εργαστηριακές εξετάσεις ανευρίσκονται αυξημένες τιμές β2-μικροσφαιρίνης στο αίμα και στα ούρα. Η εξέταση των ούρων αποκαλύπτει πρωτεινουρία, παρουσία ηωσινοφίλων, πυουρία, αιματουρία και παρουσία σακχάρου. Η αύξηση της ουρίας και της κρεατινίνης ανευρίσκεται στις εξετάσεις αίματος. Η οριστική διάγνωση της Διάμεσης Σωληναριακής Νεφρίτιδας γίνεται μόνο μέσω βιοψίας των νεφρών. Η βιοψία των νεφρών ασθενών με Διάμεση Σωληναριακή Νεφρίτιδα δείχνει κύτταρα φλεγμονής (λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα, ιστιοκύτταρα) και οίδημα. Τα σπειράματα και τα αγγεία δεν προσβάλλονται.
Η θεραπεία της πρόσθιας ραγοειδίτιδας περιλαμβάνει την χρήση τοπικών κορτικοστεροειδών. Αν η νεφρική λειτουργία δεν αποκατασταθεί σε σύντομο χρονικό διάστημα, τότε προτείνεται η χρήση ενδοφλέβιας ή από το στόμα χορηγούμενης κορτιζόνης. Η εμφάνιση οφθαλμικών επιπλοκών είναι σπάνια. Η ραγοειδίτιδα συνήθως διαρκεί περισσότερο από την νεφρίτιδα και απαιτεί θεραπεία που μπορεί να διαρκέσει περισσότερο από 1 χρόνο. Υποτροπές οφθαλμικής φλεγμονής είναι συχνές, ενώ η νεφρίτιδα σπάνια υποτροπιάζει. Η νεφρίτιδα συνήθως ιάται αλλά έχουν περιγραφεί και περιστατικά που καταλήγουν σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Η συνεργασία νεφρολόγου και οφθαλμιάτρου είναι απαραίτητη για την επίλυση της προσβολής των νεφρών και των οφθαλμών.
Η Οξεία Διάμεση Νεφρίτιδα διαγιγνώσκεται ιστοπαθολογικά ή κλινικά όταν πληρούνται και τα 3 ακόλουθα κριτήρια:
1. Αυξημένη τιμή στο ορό της Κρεατινίνης
2. Παθολογική εξέταση των ούρων με αυξημένη β2-μικροσφαιρίνη (>300μg/L), πρωτεινουρία, ηωσινόφιλα, πυουρία, λευκοκυτταρικοί κύλινδροι και νορμογλυκαιμική γλυκοζουρία
3. Συστηματική νόσο τουλάχιστον διάρκειας 2 βδομάδων με συνδυασμό πυρετού, ανορεξίας, κούρασης, εξανθήματος, πόνος στην κοιλιακή χώρα, αρθραλγία, μυαλγία, αναιμία, μη φυσιολογική ηπατική λειτουργία ή αυξημένη ταχύτητα καθίζισης ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Τυπική Ραγοειδίτιδα που σχετίζεται με Οξεία Διάμεση Νεφρίτιδα θεωρείται αυτή που παρουσιάζεται με αμφοτερόπλευρη πρόσθια ραγοειδίτιδα με ή χωρίς διάμεση ή οπίσθια ραγοειδίτιδα, και ξεκινά λιγότερο από 2 μήνες πριν ή λιγότερο από 12 μήνες μετά την Οξεία Διάμεση Νεφρίτιδα.
Παρόλο που η έχουμε συνηθίσει την Ραγοειδίτιδα που σχετίζεται με Οξεία Διάμεση Νεφρίτιδα να την αναμένουμε κυρίως σαν πρόσθια ραγοειδίτιδα, υπάρχουν αναφορές για ευρήματα και από το οπίσθιο ημιμόριο σαν υαλίτιδα, οίδημα οπτικού νεύρου, snowballs ή snawbanking και αγγειίτιδα. Έχουν περιγραφεί περιστατικά με φλεγμονή του οπισθίου ημιμορίου χωρίς την προσβολή του πρόσθιου ημιμορίου. Σε αυτά τα περιστατικά η χρήση φλουοροαγγειογραφίας και Οπτικής τομογραφίας συνοχής (OCT) μπορεί να βοηθήσουν στην διάγνωση.
