Το Churg-Strauss Syndrome (CSS) περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Churg και Strauss το 1951 σαν αγγειίτιδα μικρών και μεσαίων αγγείων που προκαλεί άσθμα, υπερηωσινοφιλία και αγγειίτιδα πολλαπλών οργάνων. Είναι μία σπάνια νόσος με εμφάνιση 1.3-6.8 περιπτώσεις ανά 1.000.000 ασθενείς ανά χρόνο. Η μέση ηλικία εμφάνισης της νόσου είναι τα 50 έτη, και φαίνεται να υπάρχει μια μικρή υπεροχή των ανδρών που προσβάλλονται από την νόσο.
Η νόσος έχει 3 φάσεις. Ξεκινάει με άσθμα και ατοπικές αλλεργίες που μπορεί να εμφανισθούν στην παιδική ηλικία. Η πρώτη φάση μπορεί να είναι παρούσα για μήνες και χρόνια μέχρι να περάσει στην δεύτερη ηωσινοφιλική φάση, που χρακτηρίζεται από ηωσινοφιλικές διηθήσεις με κοκκιωματώδης φλεγμονή διαφόρων οργάνων όπως κοκκιωματώδης πνευμονία, γαστροεντερίτιδα, ψευδοόγκος του κόγχου. Η τελική τρίτη φάση της νόσου είναι η φάση της αγγειίτιδας, που προσβάλλει μικρά και μεσαίου μεγέθους αγγεία του ματιού, του δέρματος, του γαστρεντερικού σωλήνα και της καρδιάς. Η στεφανιαία αρτηρίτιδα και μυοκαρδίτιδα είναι οι κύριες αιτίες θανάτου.
Το Αμερικάνικο Κολλέγιο των Ρευματολόγων έθεσε τα κριτήρια για την διάγνωση της νόσου. Η παρουσία 4 ή περισσοτέρων κριτηρίων παρουσιάζει ευαισθησία 85% και ειδικότητα 99,7% για την διάγνωση της νόσου.
- Άσθμα
- Ηωσινοφιλία >10% στο περιφερικό αίμα
- Παραρινική Ιγμορίτιδα
- Πνευμονικές διηθήσεις
- Ιστολογική επιβεβαίωση αγγειίτιδας με παρουσία ηωσινοφίλων εξωαγγειακά
- Πολλαπλές μονονευρίτιδες ή Πολυνευροπάθεια
Στην διαφορική διάγνωση του Συνδρόμου Churg-Strauss περιλαμβάνονται οι εξής νόσοι:
- Κοκκιωμάτωση Wegener
- Μικροσκοπική Πολυαγγειίτιδα
- Υπερηωσινοφιλικό Σύνδρομο
Στον παρακάτω πίνακα περιλαμβάνονται σημεία που μπορούν να βοηθήσουν στην διαφορική διάγνωση των παραπάνω 4 οντοτήτων. Ο παρακάτω πίνακας περιγράφηκε από τους Sinico και Bottero το 2009
Sinico RA, Bottero P. Churg-Strauss angiitis. Best Pract Res Ckin Rheumanol 2009; 23:355-66.
