Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα σχετιζόμενη με ραγοειδίτιδα

(Juvenile Idiopathic Arthritis – associated Uveitis)

Στόχος αυτού του άρθρου είναι να απαντήσει στα ερωτήματα ενός γονέα, που πριν από λίγο ενημερώθηκε από τον Παιδίατρο ή τον Ρευματολόγο ή τον Οφθαλμίατρο ότι το παιδί του μάλλον έχει Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα σχετιζόμενη με Ραγοειδίτιδα.

Τι είναι η Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα (Juvenile Idiopathic Arthritis);

Η Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα είναι μία χρόνια αρθρίτιδα με έναρξη πριν την ηλικία των 16 ετών. Παλαιότερα ήταν γνωστή ως Νεανική Ρευματοειδής Αρθρίτιδα και είναι η πιο συχνή αιτία αρθρίτιδας στα παιδιά. Αποτελεί το 70% των περιπτώσεων αρθρίτιδας στα παιδιά, ενώ άλλες αιτίες είναι η ιδιοπαθής αρθρίτιδα, η ιογενής αρθρίτιδα και ο ρευματικός πυρετός.

Ποια είναι η συχνότητα της Νεανικής Ιδιοπαθούς Αρθρίτιδας;

1 στα 1000 παιδιά θα αναπτύξουν την πάθηση. Τα κορίτσια προσβάλλονται 3 φορές πιο συχνά από τα αγόρια.

Ποιες μορφές Νεανικής Ιδιοπαθούς Αρθρίτιδας υπάρχουν:

Η Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα διακρίνεται σε τρεις μορφές ανάλογα με τον αριθμό των αρθρώσεων που προσβάλλονται στην έναρξη της νόσου.

1. Συστηματική μορφή: προσβολή οποιουδήποτε αριθμού αρθρώσεων, υψηλός πυρετός, πολλαπλές έξω-αρθρικές εκδηλώσεις (λεμφαδενοπάθεια, ηπατομεγαλία, σπληνομεγαλία, περικαρδίτιδα, πλευρίτιδα, εξάνθημα)
2. Πολυαρθρική μορφή: προσβολή 5 ή περισσότερες αρθρώσεις μέσα σε 3 μήνες από την έναρξη της νόσου
3. Ολιγοαρθρική μορφή : προσβολή λιγότερων από 5 αρθρώσεις μέσα σε 3 μήνες από την έναρξη της νόσου

Ποια είναι η συχνότητα εμφάνισης αυτών των μορφών της Νεανικής Ιδιοπαθούς Αρθρίτιδας;

• Συστηματική μορφή: 20%
• Πολυαρθρική μορφή: 20-37%
• Ολιγοαρθρική μορφή: 37-60%

Μπορεί η Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα να προσβάλλει τους οφθαλμούς;

Η Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα μπορεί να προσβάλλει τους οφθαλμούς και τότε ονομάζεται Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα σχετιζόμενη με Ραγοειδίτιδα.

Σε ποια μορφή Νεανικής Ιδιοπαθούς Αρθρίτιδας σχετιζόμενη με Ραγοειδίτιδα προσβάλλονται συχνότερα οι οφθαλμοί;

• Ολιγοαρθρική μορφή: εμφάνιση ραγοειδίτιδας σε ποσοστό 20%
• Πολυαρθρική μορφή: εμφάνιση ραγοειδίτιδας σε ποσοστό 5%
• Συστηματική μορφή: εμφάνιση ραγοειδίτιδας σε ποσοστό 6%

Ποιοι ασθενείς με Νεανική ιδιοπαθή Αρθρίτιδα είναι σε αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν Ραγοειδίτιδα;

Υπάρχουν τρείς παράγοντες κινδύνου:

1. Γυναικείο φύλο. Τα κορίτσια προσβάλλονται 3 φορές πιο συχνά σε σχέση με τα αγόρια
2. Η ύπαρξη θετικού αντιπυρηνικού αντισώματος (ΑΝΑ). 90% των ασθενών με Νεανική Ιδιοπαθή Αρθρίτιδα και θετικό παράγοντα ΑΝΑ θα αναπτύξουν Ραγοειδίτιδα.
3. Η ολιγοαρθρική μορφή της νόσου. 79% όλων των ασθενών με Νεανική Ιδιοπαθή Αρθρίτιδα σχετιζόμενη με ραγοειδίτιδα έχουν ολιγοαρθρική μορφή της νόσου.

Πότε οι ασθενείς με Νεανική Ιδιοπαθή Αρθρίτιδα θα εμφανίσουν Ραγοειδίτιδα;

Η πλειοψηφία των ασθενών εμφανίζουν Ραγοειδίτιδα μέσα σε 4-7 χρόνια από την προσβολή των αρθρώσεων. Ο μέσος όρος της ηλικίας των παιδιών την ημέρα της διάγνωσης είναι 6-8 ετών. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος για ανάπτυξη Ραγοειδίτιδας εμφανίζεται μέσα στα 2 πρώτα χρόνια από την έναρξη της νόσου, ενώ ο κίνδυνος εμφάνισης Ραγοειδίτιδας μειώνεται θεαματικά 8 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου.

Ποια είναι τα συμπτώματα που εμφανίζουν τα παιδιά με Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα σχετιζόμενη με Ραγοειδίτιδα;

Τα συμπτώματα από τους οφθαλμούς μπορεί να είναι πόνος, ευαισθησία στο φως και θόλωση της όρασης. Δυστυχώς σε ένα ποσοστό 50% δεν εμφανίζονται συμπτώματα, και η νόσος γίνεται αντιληπτή όταν έχουν εμφανιστεί επιπλοκές όπως: καταρράκτης, γλαύκωμα, ζωνοειδής κερατοπάθεια, και ο γονέας διακρίνει ότι έχει παραμορφωθεί η κόρη του ματιού, ή ότι η κόρη του ματιού έχει γίνει άσπρη, ή ότι υπάρχει ένα λευκό σημάδι στο κερατοειδή.

Ποια είναι τα κλινικά χαρακτηριστικά από τους οφθαλμούς στα παιδιά με Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα σχετιζόμενη με Ραγοεδίτιδα;

Η πιο συνηθισμένη εικόνα είναι αυτή της ασυμπτωματικής, αμφοτερόπλευρης, μη κοκκιωματώδους ιριδοκυκλίτιδας σε λευκό οφθαλμό. Σε προχωρημένες περιπτώσεις που δεν έχουν γίνει έγκαιρα αντιληπτές μπορεί να εμφανιστούν οπίσθιες συνέχειες, καταρράκτης και ζωνοειδής κερατοπάθεια, υποτονία. Οίδημα ωχράς και οπτικού νεύρου είναι τα πιο συχνά ευρήματα από το οπίσθιο ημιμόριο.

Γιατί παιδιά με Νεανική Ιδιοπαθή Αρθρίτιδα σχετιζόμενη με Ραγοειδίτιδα καταλήγουν σε τύφλωση;

Οι τρεις κύριες αιτίες τύφλωσης σε αυτή τη νόσο είναι:

1. Γλαύκωμα (50%)
2. Κυκλιτιδικές μεμβράνες (33%)
3. Κυστεοειδές οίδημα ωχράς (15%)

Υπάρχει περίπτωση να εμφανιστεί πρώτα Ραγοειδίτιδα και μετά προσβολή των αρθρώσεων;

Η αρθρίτιδα τυπικά προηγείται της Ραγοειδίτιδας στο 85-90% των περιπτώσεων, οπότε ο Οφθαλμίατρος θα δει το παιδί αφού θα έχει γίνει η διάγνωση από τον Παιδίατρο ή τον Ρευματολόγο. Ραγοειδίτιδα μπορεί να εμφανιστεί πριν την προσβολή των αρθρώσεων στο 6% των περιπτώσεων.

Υπάρχει συσχέτιση μεταξύ της βαρύτητας της προσβολής των αρθρώσεων και της βαρύτητας της προσβολής των οφθαλμών σε παιδιά με Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα σχετιζόμενη με Ραγοειδίτιδα;

Δεν υπάρχει καμία σχέση μεταξύ της βαρύτητας της ραγοειδίτιδας και αυτής των αρθρώσεων. Παιδί με ήπια αρθρίτιδα μπορεί να εμφανίσει βαριά ραγοειδίτιδα.

Πως γίνεται η διάγνωση της Νεανικής Ιδιοπαθούς Αρθρίτιδας σχετιζόμενη με Ραγοειδίτιδα;

Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό του παιδιού (πόνος, πρήξιμο στις αρθρώσεις, δυσκολία στο τρέξιμο), σημεία φλεγμονής που ανιχνεύονται κατά την οφθαλμολογική εξέταση και εξετάσεις αίματος (για την ανίχνευση της βαρύτητας της φλεγμονής, και ενός ειδικού αντισώματος που ονομάζεται αντιπυρηνικό αντίσωμα ANA). Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί και ακτινογραφία, για τον αποκλεισμό άλλων παθήσεων.

Ποια είναι η πρόγνωση της Νεανικής Ιδιοπαθούς Αρθρίτιδας σχετιζόμενης με Ραγοειδίτιδα;

Παιδιά με Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα σχετιζόμενη με ραγοειδίτιδα εμφανίζουν στο 10% ήπια ραγοειδίτιδα, στο 15% μέτρια ραγοειδίτιδα, στο 50% βαριά ραγοειδίτιδα και υπάρχει ένα ποσοστό 25% που δεν ανταποκρίνεται στην θεραπεία.
Το 12% όλων των παιδιών με Νεανική Ιδιοαθής Αρθρίτιδα σχετιζόμενη με Ραγοειδίτιδα θα έμφανίσουν μόνιμη, σημαντική απώλεια της όρασης λόγω της μόνιμης χαμηλού βαθμού φλεγμονής που δημιουργεί επιπλοκές από τους οφθαλμούς. Αυτό μπορεί να αποφθεχθεί με έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη θεραπεία.
Παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση οφθαλμικών επιπλοκών αποτελούν η εμφάνιση ραγοειδίτιδας σε μικρή ηλικία, και το αρνητικό αντιπυρηνικό αντίσωμα (ΑΝΑ).

Ποια είναι η θεραπεία των παιδιών με Νεανική Ιδιοπαθή Αρθρίτιδα σχετιζόμενη με Ραγοειδίτιδα;

Η θεραπεία είναι αποτέλεσμα συνεργασίας του Οφθαλμιάτρου και του Ρευματολόγου. Ένα παιδί που δεν έχει ενοχλήσεις από τις αρθρώσεις, αλλά δεν βλέπει στον πίνακα, ή βλέπει υπέροχα αλλά δεν μπορεί να τρέξει στο διάλειμμα του σχολείου, σημαίνει ότι οι θεράποντες γιατροί του δεν έχουν καταφέρει να φέρουν την νόσο σε ηρεμία.
Η χρήση τοπικά κολλυρίων κορτικοστεροειδούς και κυκλοπληγικών είναι η πρώτη θεραπεία που προτείνει ο Οφθαλμίατρος για την οφθαλμική φλεγμονή. Η χρήση συστηματικής αγωγής (μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη, κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, βιολογικοί παράγοντες) θα εξαρτηθεί από την βαρύτητα της νόσου. 1/3 των παιδιών θα ρυθμιστούν με τοπική αγωγή, ενώ τα 2/3 θα χρειαστούν συστηματική αγωγή. 44% των παιδιών θα χρειαστούν ανοσοκατασταλτική αγωγή.

Συμπέρασμα

Η επίπτωση της τύφλωσης σε παιδιά με Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα σχετιζόμενη με Ραγοειδίτιδα έχει μειωθεί από 50% που ήταν το 1950 στο επίπεδο του 12% που είναι σήμερα. Με την χρήση νέων φαρμάκων όπως οι βιολογικοί παράγοντες ελπίζουμε το ποσοστό να μειωθεί περαιτέρω.
Τα μάτια των παιδιών με την νόσο αυτή δεν είναι κόκκινα. Περαιτέρω μείωση του ποσοστού της τύφλωσης προκαλούμενη από την πάθηση αυτή μπορεί να επέλθει αν οι γονείς συνειδητοποιήσουν ότι ο υποχρεωτικός οφθαλμολογικός έλεγχος κατά τα σχολικά χρόνια ξεκινώντας από το νηπιαγωγείο δεν ολοκληρώνεται με την φράση «γιατρέ δώσε το πιστοποιητικό για το παιδί μου και θα στο φέρω αργότερα να το εξετάσεις», αλλά με τον τακτικό έλεγχο του παιδιού από τον Οφθαλμίατρο.