Κατηγορία: Παθήσεις

Η υπο-Ωχρική αιμοραγία μπορεί να εντοπίζεται υπό τον αμφιβληστροειδή ή μπορεί να εντοπίζεται υπό το Μελάγχρουν Επιθήλιο. Υπο-ωχρική αιμορραγία που δεν αντιμετωπίζεται μπορεί να οδηγήσει σε μείωση της όρασης μέσω πολλαπλών μηχανισμών, όπως του οξειδωτικού στρες από την τοξικότητα του σιδήρου που περιλαμβάνεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια, της τάσης για δημιουργία ρωγμών στο Μελάγχρουν Επιθήλιο από την σύσπαση του ινώδους ιστού, καθώς και από την συσσώρευση μακροφάγων και ινωτικών παραγόντων. Σε μία μελέτη των Bopp και συνεργατών του βρήκαν ότι 12% των ασθενών με Ηλικιακή Εκφύλιση Ωχράς Κηλίδας θα εμφανίσουν υπό-Ωχρική αιμορραγία. Παράγοντες κινδύνου για αιμορραγία είναι η χρήση του αντιπηκτικού Βαρφαρίνη και αντι-αιμοπεταλιακών παραγόντων. Το κάπνισμα και η Υπέρταση δεν φαίνεται ότι ανήκουν στους παράγοντες κινδύνου. Δεν έχει βρεθεί καμία συσχέτιση με την τύπο της νεοαγγειακής μεμβράνης, ενώ μεγάλες αποκολλήσεις του Μελάγχρουν Επιθηλίου είναι παράγοντας κινδύνου σε μερικές μελέτες. Στο 9-22% των περιπτώσεων, ρήξη του Μελάγχρουν Επιθηλίου έχει ανευρεθεί μετά την απορόφηση της υπο-Ωχρικής αιμορραγίας.

Εκτός από την παρακολούθηση της πορείας της αιμορραγίας, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει την ενδουαλοειδική χορήγηση anti-VEGF παραγόντων μόνο, χορήγηση ενδουαλοειδικά anti-VEGF παράγοντα σε συνδυασμό με διασταλτικό αέριο 0,3cc του C₃F₈ με ή χωρίς χορήγηση ιστικού ενεργοποιητή πλασμινογόνου (tPA) 50μg/0.05cc, ή βιτρεκτομή με υπαμφιβληστροειδική χορήγηση ιστικού ενεργοποιητή πλασμινογόνου (tPA) 12.5μg/0.01cc μέχρι 0,3cc αν υπάρχει πολύ αίμα και στο τέλος ανταλλαγή αερίου. Η θεραπεία για να έχει καλύτερα αποτελέσματα, καλό θα είναι να γίνει μέσα σε 14 ημέρες από την διάγνωση.

Πολλές μελέτες έχουν δείξει όφελος από την χορήγηση ενδουαλοειδικά anti-VEGF παράγοντα μόνο. Σε μία μελέτη των Rosenfeld και συνεργατών του με μονοθεραπεία με anti-VEGF σε 13 ασθενείς βρήκαν 60% βελτίωση της όρασης, 40% η όραση παρέμεινε σταθερή και σε κανένα ασθενή δεν χειροτέρεψε. Σε μία μελέτη των Shin και συνεργατών του από την Ασία, κατέληξαν ότι η μονοθεραπεία με anti-VEGF ενδείκνυται σε ασθενείς με μικρή υπό-Ωχρική αιμοραγία.

Ο υπάρχων αλγόριθμος για την αντιμετώπιση της Υπαμφιβληστοειδικής Αιμορραγίας είναι ο ακόλουθος:

Το Νευροτροφικό έλκος του Κερατοειδούς είναι μία χρόνια εκφυλιστική διαταραχή του επιθηλίου του Κερατοειδούς που χαρακτηρίζεται από καθυστέρηση της επούλωσής του. Κύριο χαρακτηριστικό του Νευροτροφικού έλκους είναι η αναισθησία ή η ελαττωμένη αισθητικότητα του Κερατοειδούς. Ο ασθενής δεν παραπονείται για πόνο παρόλο την ύπαρξη μεγάλου ελλείμματος του επιθηλίου του Κερατοειδούς, αλλά για κόκκινο μάτι και μείωση της όρασης. Αν παραμείνει χωρίς θεραπεία, μπορεί να καταλήξει σε απώλεια στρώματος του Κερατοειδούς μέχρι και σε διάτρησή του.

Τα στάδια της Νευροτροφικής Κερατοπάθειας είναι:

ΣΤΑΔΙΟ 1: Υπεραιμία επιπεφυκότα, μειωμένος χρόνος διάσπασης της δακρυικής στιβάδας (BUT) και ύπαρξη επιθηλιακής στικτής Κερατίτιδας

ΣΤΑΔΙΟ 2: Δημιουργία επιθηλιακού ελλείμματος Κερατοειδούς με περιβάλλουσα πάχυνση των χειλέων του ελλείμματος και οίδημα του στρώματος.

ΣΤΑΔΙΟ 3: Εν τω βάθει προσβολή και λύση του στρώματος. Σε βαριές περιπτώσεις η κατάληξη μπορεί να είναι η διάτρηση του Κερατοειδούς.

Οι κύριες αιτίες του Νευροτροφικού έλκους Κερατοειδούς είναι:

1. Μετά από λοίμωξη Κερατοειδούς από Aπλό Έρπητα (HSV) ή Έρπητα Ζωστήρα (VZV)

2. Παρατεταμένη χρήση τοπικά κολλυρίων (τοπικό αναισθητικό, μη Στεροειδή αντιφλεγμονώδη, κολλύρια με συντηρητικά)

3. Μετά από οφθαλμικό χειρουργείο (LASIK, PRK, Διαμπερή Κερατοπλαστική)

4. Έγκαυμα Κερατοειδούς

5. Τραύμα Κερατοειδούς

6. Ακτινοβολία του προσώπου

7. Πάρεση Τριδύμου νεύρου από ανεύρυσμα, όγκους, χειρουργικό τραύμα, ή μη χειρουργικό τραύμα

8. Σακχαρώδης Διαβήτης

9. Ανεπάρκεια Βιταμίνης Α

10. Ύπαρξη λαγόφθαλμου μετά από πάρεση του Προσωπικού νεύρου

Η επιφανειακή στικτή Κερατίτιδα του Thygeson είναι μια χρόνια, υποτροπιάζουσα Κερατίτιδα. Η αιτιολογία της είναι άγνωστη. Παρουσιάζεται συχνά με κεντρικές ή παράκεντρες ενδο-επιθηλιακές θολερότητες, ελάχιστα υπεγερμένες, με μερικές από τις βλάβες να κατακρατούν χρωστική φλουορεσείνη. Συνήθως είναι αμφοτερόπλευρη και υποτροπιάζουσα με μέτρια υπεραιμία επιπεφυκότα.

Οι βλάβες ανταποκρίνονται καλά στην χορήγηση τοπικά κορτιζόνης. Τυπικά η επούλωση επέρχεται χωρίς να παραμένουν ουλές στις θέσεις των θολεροτήτων. Τα στεροειδή πρέπει να χρησιμοποιούνται για μικρό χρονικό διάστημα.

ΑΥΤΟΑΝΟΣΑ ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΑ ΕΛΚΗ ΚΕΡΑΤΟΕΙΔΟΥΣ

PERIPHERAL ULCERATIVE KERATITIS (PUK)

Τα Περιφερικά Έλκη Κερατοειδούς είναι σημαντικά όχι μόνο λόγω του κινδύνου διάτρησης του Κερατοειδούς αλλά και λόγω του γεγονότος ότι συνήθως συνδυάζονται με κάποιο υποκείμενο αυτοάνοσο νόσημα, το οποίο θα πρέπει να αναζητήσουμε με ειδικές εξετάσεις. Τέτοια αυτοάνοσα νοσήματα που σχετίζονται με Περιφερικά Έλκη Κερατοειδούς είναι:

1. Ρευματοειδής Αρθρίτιδα

2. Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα (Κοκκιωμάτωση Wegener)

3. Οζώδη Πολυαρτηρίτιδα

4. Υποτροπιάζουσα Πολυχονδρίτιδα

5.Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος

6. Σύνδρομο Sjogren

7. Νόσος Αδαμαντιάδη – Behcet

8. Σαρκοείδωση

9. Νόσος Crohn

10. Ηπατίτιδα C

11. Έλκος Mooren

12. Ελμινθίαση

Η ανεύρεση του υποκείμενου νοσήματος που μπορεί να εμφανιστεί με Περιφερικό Έλκος Κερατοειδούς, και η άμεση έναρξη θεραπείας μπορεί να προλάβει καταστροφικές βλάβες στις αρθρώσεις (Ρευματοειδής Αρθρίτιδα), καταστροφικές βλάβες στα νεφρά (Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος), αλλά και να προλάβει καταστασεις που μπορει να είναι απειλητικές για την ζωή του ασθενούς (Κοκκιωμάτωση Wegener).

Σε ασθενή με γνωστό Αυτοάνοσο νόσημα που βρίσκεται ήδη σε θεραπεία, η εμφάνιση Περιφερικού Έλκους Κερατοειδούς αποτελεί ένδειξη ότι ο ασθενής υπο-θεραπεύεται για την νόσο του, και χρήζει άμεση αύξηση ή αλλαγή του θεραπευτικού σχήματος. Η ενημέρωση του θεράπων ιατρού είναι επιβεβλημένη και πρέπει να γίνει άμεσα.

Είναι σημαντικό να ξεχωρίσουμε τα αυτοάνοσα Περιφερικά Έλκη Κερατοειδούς από τα Περιφερικά Καταρροικά Έλκη. Οι διαφορές τους είναι οι εξής:

1. Τα αυτοάνοσα Περιφερικά έλκη είναι μεγαλύτερα σε μέγεθος ενώ τα Καταρροικά έλκη είναι μικρότερα.

2. Τα αυτοάνοσα Περιφερικά έλκη είναι συνήθως μονήρη, ενώ τα Καταρροικά έλκη μπορεί ναι είναι μονήρη αλλά συνήθως πολλαπλά.

3. Τα αυτοάνοσα Περιφερικά Έλκη είναι βαθύτερα, ενώ τα Καταρροικά έλκη είναι επιφανειακά.

4. Τα αυτοάνοσα Περιφερικά έλκη δεν διαχωρίζονται από το σκληροκερατοειδές όριο με φυσιολογικό Κερατοειδή, ενώ στα Καταρροικά έλκη υπάρχει υγιής ιστός Κερατοειδή.

5. Τα αυτοάνοσα Περιφερικά έλκη σχετίζονται συνήθως με υποκείμενο συστηματικό νόσσημα, ενώ τα Καταρροικά έλκη δεν σχετίζονται με υποκείμενο συστηματικό νόσημα.

6. Τα αυτοάνοσα Περιφερικά έλκη δεν σχετίζονται με τοπική εικόνα Βλεφαρίτιδας, ενώ τα Καταρροικά έλκη σχετίζονται με συνυπάρχουσα Βλεφαρίτιδα.

Οι ανωτέρω εικόνες δείχνουν Περιφερικό Έλκος Κερατοειδούς εντοπιζόμενο στην 5^η ώρα Κερατοειδούς, χωρίς να υπάρχει υγιής ιστός Κερατοειδούς μεταξύ του έλκους και του Σκληροκερατοειδούς ορίου. Περιφερικά νεοαγγεία βρίσκονται πλησίον του έλκους, ενώ στην χρωστική φλουορεσείνη υπάρχει επιθηλιακό έλλειμμα.

Οι εικόνες δείχνουν Περιφερικό έλκος κερατοειδούς που καταλαμβάνει έκταση από την 4-7^η ώρα Κερατοειδούς. Η μη ύπαρξη υγιή Κερατοειδή μεταξύ του έλκους και του Σκληροκερατοειδούς ορίου αλλά και το μέγεθος της βλάβης κάνει επιβεβλημένη την διερεύνηση υποκείμενου συστηματικού νοσήματος. Πράγματι, από την διερεύνηση διεπιστώθει Ρευματοειδής Αρθρίτιδα.

ΚΑΤΑΡΡΟΙΚΑ ΕΛΚΗ (CATARRHAL INFILTRATES)

Οι Καταρροικές διηθήσεις σχετίζονται με δυσλειτουργία των Μειβομιανών Αδένων, Βλεφαρίτιδα από Ροδόγχρους Ακμή και είναι το αποτέλεσμα αντίδραση υπερευαισθησίας τύπου ΙΙΙ σε σταφυλοκοκκικά αντιγόνα που προέρχονται από τα βλεφαρικά χείλη που φλεγμαίνουν.

Οι διηθήσεις είναι στρογγυλές, μία ή πολλαπλές και διαχωρίζονται από το σκληροκερατοειδές όριο με υγιή κερατοειδή. Περιφερικά επιπολής νεοαγγεία εντοπίζονται στην περιοχή των διηθήσεων με πορεία από το σκληροκερατοειδές όριο προς τις διηθήσεις. Αν η φλεγμονή δεν αντιμετωπιστεί, τότε σπάει το επιθήλιο του Κερατοειδούς και η διήθηση μετατρέπεται σε έλκος.

Η θεραπεία περιλαμβάνει την αντιμετώπιση της Βλεφαρίτιδας που είναι η γενεσιουργός αιτία. Ανάλογα με την υποκείμενη αιτία της Βλεφαρίτιδας θα δοθεί και η αντίστοιχη θεραπεία. Η αντιμετώπιση των Καταρροικών διηθήσεων θα γίνει με την ταυτόχρονη χορήγηση κολλυρίου αντιβιοτικού και κορτικοστεροειδούς για χρονικό διάστημα, μέχρι την πλήρη εξαφάνιση των διηθήσεων.Η εικόνα δείχνει Καταρροικό έλκος εντοπιζόμενο στην 6^η ώρα Κερατοειδούς που κατακρατεί χρωστική φλουορεσείνη, λόγω της διάσπασης του Επιθηλίου του Κερατοειδούς. Το περιφερικό αυτό έλκος διαχωρίζεται από το σκληροκερατοειδές όριο με υγιή Κερατοειδή. Παρατηρούνται επιφανειακά νεοαγγεία σε πορεία προς το Καταρροικό έλκος.

Η εικόνα δείχνει πολλαπλά Καταρροικά έλκη στρογγυλού σχήματος εντοπιζόμενα στην 12^η ώρα Κερατοειδούς. Τα έλκη κατακρατούν χρωστική φλουορεσείνη λόγω της διάσπασης του Επιθηλίου του Κερατοειδούς.

ΟΞΕΙΑ ΕΠΙΘΗΛΙΤΙΔΑ ΤΟΥ ΜΕΛΑΓΧΡΟΥ ΕΠΙΘΗΛΙΟΥ

ACUTE RETINAL PIGMENT EPITHELIITIS (Krill’s disease)

ΗΛΙΚΙΑ ΕΜΦΑΝΙΣΗΣ: 16-75 ετών (μέσος όρος 45 ετών)

ΦΥΛΟ: Άνδρες προσβάλλονται συχνότερα από τις γυναίκες

ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ: Καμία συσχέτιση με συνυπάρχουσα νοσήματα

ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΠΡΟΣΘΙΟΥ ΗΜΙΜΟΡΙΟΥ: Χωρίς στοιχεία φλεγμονής

ΒΥΘΟΣΚΟΠΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ: Σαφώς αφοριζόμενες αθροίσεις από μικρές σκούρες γκρι κηλίδες στο επίπεδο του Μελάγχρου Επιθηλίου, που περιβάλλονται από κιτρινωπή άλω.

ΥΑΛΙΤΙΔΑ: Απούσα

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ: Καμία επιπλοκή κατά την εμφάνιση της νόσου

ΦΛΟΥΟΡΟΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΑ: Κεντρικός υποφθορισμός που αντιστοιχεί στις σκούρες γκρι κηλίδες που περιβάλλεται από υπερφθορισμό που αντιστοιχεί στην περιβάλλουσα κιτρινωπή άλω

ΟΠΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ ΣΥΝΟΧΗΣ: Διασπάσεις των φωτουποδοχέων και της έσω επιφάνειας του Μελάγχρου Επιθηλίου. Αυτές οι διασπάσεις αργότερα θα αντικατασταθούν από μία βλάβη σε σχήμα θόλου υψηλής αντανακλαστικότητας που θα εντοπίζεται στο Μελάγχρουν Επιθήλιο, στην στιβάδα των φωτουποδοχέων μέχρι και στην έξω κοκκώδη στιβάδα. Καθώς η νόσος υποχωρεί αποκαθίστανται οι στιβάδες πλήρως.

ΠΟΡΕΙΑ: Αυτοπεριοριζόμενη νόσος εντός 6-12 βδομάδες

ΘΕΡΑΠΕΙΑ: Δεν χρήζει θεραπευτικής αντιμετώπισης

Ο κερατόκωνος είναι μια εκφυλιστική διαταραχή η οποία χαρακτηρίζεται από παράκεντρη λέπτυνση και εκτασία. Είναι η συχνότερη δυστροφία του κερατοειδούς και προσβάλει περίπου 1 στους 2000 στο γενικό πληθυσμό χωρίς σαφή προτίμηση προς συγκεκριμένο φύλο ή φυλή. Η νόσος είναι κατά κανόνα αμφοτερόπλευρη αλλά ασύμμετρη. Καθώς ο κερατοειδής λεπταίνει, προβάλλει προς τα εμπρός, αποκτώντας ένα κωνικό προφίλ το οποίο συχνότερα παρεκτοπίζεται προς τα κάτω και έξω. Η προβολή αυτή οδηγεί σε μια αύξηση της κυρτότητας και σε ουλοποίηση η οποία μπορεί να εκδηλωθεί ως ραβδώσεις (striae) στο επίπεδο της Δεσκεμετείου μεμβράνης. Οι επακόλουθες μεταβολές στο σχήμα προκαλούν σημαντικό ασύμμετρο αστιγματισμό, μυωπία και μείωση της καλύτερα διορθούμενης οπτική οξύτητας.

Ο Κερατόκωνος αρχικά εκδηλώνεται με συνεχή αλλαγή στα νούμερα των γυαλιών μέχρι να τεθεί η υποψία του και να διαγνωσθεί με Τοπογραφία Κερατοειδούς. Ο ασθενής διαμαρτύρεται για δυσκολία της όρασης και η πρόταση για χρήση ημίσκληρων ή κερατοκωνικών  φακών επαφής για να αντιμετωπίσει τις οπτικές εκτροπές που προκαλεί ο ανώμαλος στιγματισμός, μπορεί να δώσει μία λύση στην κακή ποιότητα και ποσότητα της όρασης. Σε προχωρημένα στάδια της νόσου, εκτιμάται ότι το 10%-20% των ασθενών χρειάζονται μεταμόσχευση κερατοειδούς.

Η αιτιολογία του Κερατόκωνου δεν είναι καλά κατανοητή καθώς περιλαμβάνει γενετικούς, βιοχημικούς και φυσικούς παράγοντες. Δεν υπάρχει μία μοναδική θεωρία που να διαλευκάνει το εύρος της κλινικής του εμφάνισης και ο Κερατόκωνος είναι πιθανό να αποτελεί την τελική εκδήλωση πολλών διαφορετικών διαταραχών. Η πάθηση συνήθως εμφανίζεται μόνη της, όμως έχει αναφερθεί ένας αριθμός συστημικών και οφθαλμικών συσχετίσεων, συμπεριλαμβανομένων των νόσων του συνδετικού ιστού και της εαρινής νόσου. Φαίνεται επίσης να σχετίζεται με το οφθαλμικό τραύμα που συνδέεται με το τρίψιμο των οφθαλμών, με τη χρήση φακών επαφής και με αλλεργική οφθαλμική νόσο. Σε κερατοκωνικούς κερατοειδείς έχει ανιχνευθεί υψηλή δραστηριότητα πρωτεϊνικών ενζύμων, με αποτέλεσμα την εξασθένηση της εμβιομηχανικής σταθερότητας. Υπάρχουν όλο και περισσότερα στοιχεία τα οποία υποδηλώνουν ότι η αποικοδόμηση των ιστών και η λέπτυνση του κερατοειδούς περιλαμβάνουν την έκφραση μεσολαβητών φλεγμονής. Η παθογένεση και η εξέλιξη του κερατόκωνου αποτελούν έναν πολύ ενεργό τομέα έρευνας. Η Διασύνδεση Κερατοειδικού Κολλαγόνου (Corneal Collagen Crosslinking, CXL) έχει γίνει μια ευρέως αποδεκτή θεραπεία για τον Κερατόκωνο  και για άλλες συγγενείς εκτατικές διαταραχές. Μολονότι οι συμβατικές θεραπείες (φακοί επαφής και γυαλιά οράσεως) για τον Kερατόκωνο  είναι αποτελεσματικές για τη βελτίωση της όρασης, δεν αντιμετωπίζουν την υποκείμενη αδυναμία του κερατοειδούς. Η διασύνδεση του κολλαγόνου, εντούτοις, είναι αποτελεσματική λόγω της ικανότητάς της να κάνει πιο άκαμπτο τον κερατοειδή, το οποίο έχει διαπιστωθεί ότι επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου, και σε πολλές περιπτώσεις, να την ανακόψει.

Συγκεκριμένα η CXL περιλαμβάνει την ενεργοποίηση της ριβοφλαβίνης (βιταμίνη Β2) με ακτινοβολία UVA ώστε να ευοδώσει τη δημιουργία ομοιοπολικών δεσμών (ή “διασυνδέσεων”) ανάμεσα στις ίνες κολλαγόνου στο στρώμα. Η διαδικασία ξεκινά με την ενεργοποίηση της φωτοευαίσθητης ριβοφλαβίνης προς μια διεγερμένη κατάσταση. Η διεγερμένη ριβοφλαβίνη αντιδρά στη συνέχεια με το οξυγόνο, παράγοντας ενεργό οξυγόνο και ελεύθερες ρίζες. Αυτό το ενεργό οξυγόνο θεωρητικά επάγει την ομοιοπολική διασύνδεση μεταξύ των πρωτεϊνικών μορίων μέσα στο στρώμα, συμπεριλαμβανομένων του κολλαγόνου και των πρωτεογλυκανών, η οποία αυξάνει την ακαμψία του κερατοειδούς.

Το πλέον αποδεκτό θεραπευτικό πρωτόκολλο βασίζεται στο αρχικό πρωτόκολλο της Δρέσδης, μία τεχνική που περιλαμβάνει την αφαίρεση του επιθηλίου (epithelium-off) και περιγράφηκε πρώτα από τον Wollensak και τους συνεργάτες του (2003). Χρησιμοποιεί 0.1% ριβοφλαβίνη σε συνδυασμό με ακτινοβολία UVA (370 nm, @ 3mW/cm2), παρέχοντας 5.4 J/cm2 ενέργειας στον κερατοειδή.

Οι ακόλουθες είναι βήμα-βήμα οδηγίες για το Πρωτόκολλο της Δρέσδης:

1. Υπό άσηπτες συνθήκες, ο ασθενής σκεπάζεται και ο κερατοειδής αναισθητοποιείται τοπικά με 2-3 ενσταλάξεις οφθαλμικού διαλύματος προπακαϊνης 0.5% ή τετρακαϊνης 0.5%
2. Η περιοχή του κόγχου καθαρίζεται με διάλυμα ιωδίου-ποβιδόνης 10% (Betadine) και τοποθετείται ένας βλεφαροδιαστολέας.
3. Τα κεντρικά 7-9 mm του κερατοειδικού επιθηλίου αφαιρούνται.
4. Λαμβάνεται μια αρχική μέτρηση του πάχους του κερατοειδούς με ένα υπερηχητικό παχύμετρο ώστε να εξασφαλιστεί πάχος 400 μm.
5. Ισο-οσμωτική ριβοφλαβίνη 0.1% σε διάλυμα δεξτράνης 20% ενσταλάζεται στην κερατοειδική επιφάνεια κάθε 2-3 λεπτά για 30 λεπτά.
6. Ο ασθενής εξετάζεται στη σχισμοειδή λυχνία με μπλε φωτισμό ώστε να διασφαλιστεί ότι η ριβοφλαβίνη έχει διαποτίσει πλήρως τον κερατοειδή. (Ελέγξτε για ριβοφλαβίνη στον πρόσθιο θάλαμο κοιτώντας για την παρουσία κίτρινου χρώματος.)
7. Η παχυμετρία του κερατοειδούς επαναλαμβάνεται πριν την ακτινοβόληση με UVA.
8. Εάν είναι ασφαλές να συνεχιστεί το πρωτόκολλο, ένας σπόγγος σχήματος δακτυλίου τοποθετείται γύρω από το σκληροκερατοειδές όριο ώστε να προστατέψει τα βλαστικά κύτταρα.
9. Η ακτινοβολία UVA εστιάζεται απευθείας στον κερατοειδή (του οποίου το επιθήλιο έχει αφαιρεθεί) ώστε να φωτοενεργοποιήσει το στρώμα το οποίο έχει διαποτισθεί με ριβοφλαβίνη.
10. Η ακτινοβόληση ξεκινά για 30 λεπτά, με συνεχή ενστάλαξη ριβοφλαβίνης κάθε 3 λεπτά.

11. Κατά διαστήματα γίνονται εναλλάξ ενσταλάξεις BSS και τοπικού αναισθητικού ώστε να αποφευχθεί το στέγνωμα του κερατοειδούς και να διατηρηθεί η αναισθησία του.
12. Το πάχος του κερατοειδούς μετριέται στα 10, 20 και 30 λεπτά μετά την έναρξη των ενσταλάξεων ριβοφλαβίνης ώστε να διασφαλιστεί ότι το πάχος του στρώματος παραμένει μεγαλύτερο από 400 μm. Εάν οι παχυμετρικές μετρήσεις πέσουν κάτω από τα 400 μm, τότε αντί για το συνηθισμένο ισοτονικό κολλύριο ριβοφλαβίνης χρησιμοποιείται ένα υποτονικό κολλύριο ριβοφλαβίνης.

13. Μετά την ολοκλήρωση της ακτινοβόλισης με UVA, ενσταλάσσεται ένα αντιβιοτικό ευρέος φάσματος, όπως η μοξιφλοξασίνη, και τοποθετείται ένας θεραπευτικός φακός επαφής. Ο φακός αυτός αφήνεται στον κερατοειδή έως ότου ο τελευταίος επαναεπιθηλιοποιηθεί πλήρως, το οποίο συνήθως συμβαίνει σε 4-7 ημέρες.
14. Ο ασθενής παίρνει εξιτήριο με ένα σχήμα αντιβιοτικών και τοπικών στεροειδών. Πρέπει να γίνονται τακτικές επανεξετάσεις μέχρι το επιθήλιο να επουλωθεί πλήρως και να μπορεί να αφαιρεθεί ο φακός επαφής.

Η CXL, όπως κάθε χειρουργική επέμβαση, έχει δυνητικούς κινδύνους. Διεγχειρητικά, η ακατάλληλη ακτινοβόληση με UVA, λόγω υπερβολικής ενέργειας, λανθασμένου μήκους κύματος ή ανεπαρκούς ποσότητας ριβοφλαβίνης στο στρώμα, μπορεί να οδηγήσει σε πιθανές βλάβες στον κερατοειδή, την ίριδα, το φακό και τον αμφιβληστροειδή. Οι κερατοειδείς με πάχος κάτω των 400 μm μετά την αφαίρεση του επιθηλίου έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα για απώλεια ενδοθηλιακών κυττάρων και μόνιμη απώλεια όρασης. Έχει αποδειχθεί ότι η ακραία αφυδάτωση του κερατοειδούς μετά την αφαίρεση του επιθηλίου μπορεί να επιδεινώσει τη λέπτυνση, άρα χρειάζεται επιπλέον μέριμνα ώστε να εξασφαλισθεί το κατάλληλο πάχος κερατοειδούς και η ενυδάτωσή του καθ’ όλη τη διάρκεια της θεραπείας. Έχουν αναφερθεί άσηπτες διηθήσεις. Σε σπάνιες περιπτώσεις έχουν συμβεί σοβαρές φλεγμονώδεις αντιδράσεις μέσα σε 24 ώρες μετά από θεραπεία με UVA, με τους ασθενείς να αναπτύσσουν ιρίτιδα, ιζήματα κερατοειδούς και οίδημα του κερατοειδούς. Οι έρευνες δείχνουν ότι η ακτινοβολία UVA πυροδοτεί την απόπτωση στα κερατοκύτταρα, το οποίο μπορεί να συνδέεται με μία αρχική φλεγμονώδη απόκριση. Ωστόσο, η κερατοκυτταρική βλάβη δεν προκαλεί τόση ανησυχία, καθώς κατά κανόνα 6 μήνες μετά τη θεραπεία ανακτάται ένας φυσιολογικός κυτταρικός πληθυσμός. Μετεγχειρητικά, υπάρχει επιπλέον κίνδυνος για haze, ουλοποίηση, καθυστερημένη επούλωση του τραύματος, τήξη κερατοειδούς και μικροβιακή κερατίτιδα, ειδικά όταν έχει αφαιρεθεί το επιθήλιο. Αν και οι μόνιμες ουλές είναι σπάνιες, συχνά παρατηρείται haze στο στρώμα μετά από CXL, το οποίο ανταποκρίνεται καλά σε τοπικά στεροειδή, υποστρέφοντας μέσα σε 6 μήνες έως ένα χρόνο. Ενδέχεται επίσης να παρατηρηθεί μία παροδική μείωση στην ευαισθησία και τη νεύρωση του κερατοειδούς μέχρι τον 6ο μετεγχειρητικό μήνα, αν και αυτό έχει ελάχιστη επίδραση στη σταθερότητα της δακρυϊκής στοιβάδας ή στη βασική έκκριση των δακρύων. Είναι σημαντική η στενή παρακολούθηση κατά τη φάση της επούλωσης του κερατοειδούς ώστε να ελέγχεται για μόλυνση και για επιβραδυμένη επούλωση του κερατοειδούς, η τελευταία εκ των οποίων έχει συνδεθεί με βλάβη των βλαστικών κυττάρων του σκληροκερατοειδούς ορίου ή με κακή μετανάστευση των επιθηλιακών κυττάρων πάνω σε έναν κώνο μεγάλης κυρτότητας. Μολαταύτα, πιθανές χρόνιες επιπλοκές όπως η όψιμη ανεπάρκεια των βλαστικών κυττάρων ή η συσχέτιση με κακοήθειες της οφθαλμικής επιφάνειας δεν έχουν ακόμη αποδειχθεί στη βιβλιογραφία. Ανεξάρτητα από αυτά, η επίπτωση των επιπλοκών από CXL αντιπροσωπεύει ένα εξαιρετικά μικρό ποσοστό οφθαλμών και οι ασθενείς θα πρέπει να ενημερώνονται σχετικά.

Από τις πολλές κλινικές μελέτες που έχουν περάσει από peer-review, σχεδόν όλες δείχνουν αναχαίτιση του ήπιου έως προχωρημένου εξελισσόμενου κερατόκωνου, συχνά με κάποια υποστροφή στην κυρτότητα του κερατοειδούς (Kmax). Κατά μέσον όρο, οι μελέτες δείχνουν μία μείωση του Kmax περίπου 2.00 D, με αποτέλεσμα βελ-τιωμένα οπτικά αποτελέσματα.

Η διασύνδεση του κερατοειδικού κολλαγόνου επέφερε θεμελιώδεις αλλαγές στη θεραπεία του κερατόκωνου και των κερατεκτατικών διαταραχών. Η θεραπεία με CXL μπορεί να σταθεροποιήσει αυτές τις νόσους, επιτρέποντας στους ασθενείς να διατηρήσουν ή να βελτιώσουν την όρασή τους και πιθανώς να καθυστερήσουν ή να αποφύγουν τη μεταμόσχευση κερατοειδούς. Μακροπρόθεσμες έρευνες παραμένουν σε εξέλιξη ώστε να επιβεβαιώσουν τα μακρο-πρόθεσμα αποτελέσματα της CXL και των συνδυαστικών θεραπευτικών τεχνικών όπως ο συνδυασμός με PRK, PTK ή με ενδοστρωματικούς κερατοειδικούς δακτυλίους. Παραμένουν αναπάντητα τα ερωτήματα σχετικά με τα ποσοστά επαναληπτικής θεραπείας και με τους ορισμούς της εξέλιξης σε ασθενείς που θεραπεύτηκαν πέραν των 10 ετών. Περαιτέρω τροποποιήσεις στο θεραπευτικό πρωτόκολλο με τεχνικές epi-on και προσαρμογές στην ακτινοβόληση με UVA θα οδηγήσουν σε αυξημένη άνεση για τον ασθενή και μειωμένους χειρουργικούς κινδύνους για την επέμβαση αυτή.

Η κηλίδα Roth (Roth spot) είναι μια αιμορραγία αμφιβληστροειδούς στρογγυλή ή οβάλ που στο κέντρο της περιλαμβάνει μια λευκωπή περιοχή, όπως φαίνεται και στην εικόνα που ακολουθεί.

Αρχικά πίστευαν ότι το λευκό κέντρο της αιμορραγίας αντιστοιχεί σε λοιμώδη έμβολα ή λοιμώδεις διηθήσεις ή συγκεντρώσεις λευκοκυττάρων, το οποίο πραγματικά μπορεί να συμβεί σε περιπτώσεις Λευχαιμίας και Βακτηριδιακής Ενδοκαρδίτιδας. Όμως, το λευκό κέντρο αντιστοιχεί σε ινική από θρόμβωση αιμοπεταλίων (fibrin-platelet thrombus) . Τυπικά συμβαίνει μετά από ρήξη των αμφιβληστροειδικών τριχοειδών και την εξαγγείωση αίματος. Αυτό οδηγεί σε συγκολλήσεις αιμοπεταλίων, ενεργοποίηση του μηχανισμού της πήξης και την δημιουργία θρόμβου με ινική. Μορφολογικά αυτός ο θρόμβος εμφανίζεται σαν μία λευκή περιοχή στο κέντρο μιας αιμοραγίας.

Αιτίες που σχετίζονται με εμφάνιση Κηλίδων Roth (Roth spot) είναι:

1. Αναιμία

2. Ανοξία

3. Δηλητηρίαση με Μονοξείδιο του Άνθρακα

4. Διαβήτης

5. Ενδοκαρδίτιδα

6. HIV/ AIDS

7. Ιδιοπαθής

8. Ενδοκράνια αιμορραγία οφειλόμενη σε αρτηριοφλεβική δυσμορφία

9. Λευκαιμία

10. Αντισυλληπτικά

11. Οζώδης Πολυαρτηρίτιδα

12. Προ-Εκλαμψία

13. Shaken baby Σύνδρομο

14. Υπέρταση

15. Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος

Λόγω της πληθώρας των αιτιών που μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση κηλίδων Roth, o οφθαλμίατρος θα πρέπει να συνεκτιμήσει τα συμπτώματα του ασθενούς, τα οφθαλμικά ευρήματα και τα εργαστηριακά αποτελέσματα, για να καταλήξει στην σωστή διάγνωση.

Birdshot Chorioretinopathy

Birdshot Χοριοαμφιβληστροειδοπάθεια

Τα κριτήρια για την διάγνωση της Birdshop Choroiretinopathy, βασιζόμενα στα ομόφωνα αποτελέσματα της διεθνούς συνεδρίασης των ειδικών είναι τα εξής:

 ΑΠΑΙΤΟΥΜΕΝΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ:

1. Αμφοτερόπλευρη νόσος
2. Παρουσία 3 τουλάχιστον παραθηλαίων “birdshot βλαβών” κατώτερα ή ρινικά του οπτικού δίσκου στο ένα οφθαλμό

3. Χαμηλής έντασης φλεγμονή προσθίου ημιμορίου (< ή = 1+ κύτταρα στο πρόσθιο θάλαμο)

4. Χαμηλής έντασης φλεγμονή υαλοειδούς (< ή = 2+ θολερότητα υαλοειδούς)

ΥΠΟΣΤΗΡΙΚΤΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ:

1. HLA A29 θετικότητα
2. Αγγειίτιδα αμφιβληστροειδούς
3. Κυστεοειδές οίδημα ωχράς κηλίδας

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΑΠΟΚΛΕΙΣΜΟΥ:

1. Παρουσία Κερατικών ιζημάτων
2. Παρουσία Οπίσθιων συνεχειών
3. Παρουσία λοιμώδους, νεοπλασματικής ή άλλης φλεγμονώδους νόσου, που μπορεί να προκαλέσει πολυεστιακές χοριοειδικές βλάβες.

Τι είναι η Κληρονομική Οπτική Νευροπάθεια Leber;

Είναι μια σπάνια κληρονομική Μιτοχονδριακή νόσος που οφείλεται σε μεταλλάξεις στα μιτοχόνδρια. Προκαλεί ατροφία του οπτικού νεύρου, που οδηγεί σε αιφνίδια απώλεια της όρασης

Πότε εμφανίζεται η Κληρονομική Οπτική Νευροπάθεια Leber;

Eμφανίζεται στην εφηβική ηλικία ή στην νεαρή ενήλικο ζωή (14-35 ετών), σε μεγαλύτερη συχνότητα στους άνδρες. Έχει επιπολασμό 2 άτομα / 100000 πληθυσμού.

Πως επηρεάζεται η όραση στα άτομα που έχουν Κληρονομική Οπτική Νευροπάθεια Leber;

Παρουσιάζεται με αιφνίδια απώλεια όρασης στο κέντρο του οπτικού πεδίου (κεντρικά σκοτώματα), ενώ η περιφερική όραση μπορεί να παραμένει.

Το 80% των ατόμων έχουν μειωμένη όραση στα όρια της νομικής τύφλωσης.

Πότε υποπτευόμαστε την Κληρονομική Οπτική Νευροπάθεια Leber;

• Όταν νοσήσει έφηβος ή νεαρός ενήλικας χωρίς προηγούμενα οφθαλμολογικά προβλήματα.
• Όταν ελαττώνεται η όραση ξαφνικά από τον ένα οφθαλμό, χωρίς εμφανή αιτία και χωρίς πόνο.
• Όταν η απώλεια της όρασης επηρεάζει και τους δύο οφθαλμούς.
• Όταν υπάρχουν και άλλα άτομα με παρόμοιο ιστορικό στο οικογενειακό περιβάλλον.
• Όταν από τον οφθαλμίατρο υπάρχει η περιγραφή «Οπτική Ατροφία» ή «Ατροφία του οπτικού νεύρου» ή «Οπτική Νευροπάθεια» χωρίς να υπάρχει συγκεκριμένη διάγνωση.

Πως γίνεται η διάγνωση της Κληρονομικής Οπτικής Νευροπάθειας Leber;

Έλεγχος της οπτικής λειτουργίας με τις απαραίτητες οφθαλμολογικές εξετάσεις.

Γενετικός έλεγχος για την ύπαρξη μετάλλαξης στο μιτοχονδριακό DNA, με τη λήψη αίματος.

Θεραπεία Κληρονομικής Οπτικής Νευροπάθειας Leber;

Η ουσία που έχει πάρει έγκριση για την θεραπεία της νόσου είναι η Ιδεβενόνη (idebenone).

Η ιδεβενόνη (idebenone) είναι αντιοξειδωτικός παράγοντας, ο οποίος επενεργεί στα μιτοχόνδρια. Οι ασθενείς που πάσχουν από κληρονομική οπτική νευροπάθεια Leber παρουσιάζουν μεταλλάξεις (ελλείμματα) στο γενετικό υλικό των μιτοχονδρίων. Αυτό σημαίνει ότι τα μιτοχόνδρια δεν λειτουργούν σωστά για την παραγωγή ενέργειας και παράγουν τοξικές μορφές οξυγόνου (ελεύθερες ρίζες) που καταστρέφουν τα απαραίτητα για την όραση νευρικά κύτταρα των οφθαλμών. Η ιδεβενόνη εικάζεται ότι βελτιώνει την παραγωγή ενέργειας, αποκαθιστώντας τη λειτουργία των μιτοχονδρίων. Κατ’ αυτόν τον τρόπο αποτρέπεται η καταστροφή των κυττάρων και η απώλεια όρασης που παρατηρείται στην κληρονομική οπτική νευροπάθεια Leber.

Η συνιστώμενη δόση είναι 900mg ιδεβενόνης την ημέρα (300mg 3 φορές την ημέρα).

Με ποιο μηχανισμό δρα η Ιδεβενόνη (Idebenone);

Η ιδεβενόνη, μια βενζοκινόνη βραχείας αλύσου, είναι αντιοξειδωτικός παράγοντας που θεωρείται ικανός να μεταφέρει ηλεκτρόνια απευθείας στο σύμπλοκο ΙΙΙ της μιτοχονδριακής αλυσίδας μεταφοράς ηλεκτρονίων, παρακάμπτοντας ως εκ τούτου το σύμπλοκο Ι και αποκαθιστώντας την παραγωγή ενέργειας από τα κύτταρα (ATP) υπό πειραματικές συνθήκες ανεπάρκειας συμπλόκου Ι. Ομοίως, σε ασθενείς που πάσχουν από κληρονομική οπτική νευροπάθεια Leber, η ιδεβενόνη μπορεί να μεταφέρει ηλεκτρόνια απευθείας στο σύμπλοκο ΙΙΙ της αλυσίδας μεταφοράς ηλεκτρονίων, παρακάμπτοντας συνεπώς το σύμπλοκο Ι το οποίο επηρεάζεται και από τις τρεις βασικές μεταλλάξεις του μιτοχονδριακού DNA που προκαλούν την κληρονομική οπτική νευροπάθεια Leber, αποκαθιστώντας την παραγωγή ATP στα κύτταρα.Σύμφωνα με τον συγκεκριμένο βιοχημικό τρόπο δράσης, η ιδεβενόνη ενδέχεται να επανενεργοποιεί ζωντανά αλλά αδρανή γαγγλιακάκύτταρα του αμφιβληστροειδούς σε ασθενείς με κληρονομική οπτική νευροπάθεια Leber. Ανάλογα με τον χρόνο που παρήλθε από την εκδήλωση των συμπτωμάτων και το ποσοστό των γαγγλιακών κυττάρων αμφιβληστροειδούς που έχουν ήδη προσβληθεί, η ιδεβενόνη μπορεί να συμβάλλει στην ανάκτηση της όρασης σε ασθενείς που έχουν υποστεί απώλεια όρασης.

Η κλινική ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα της ιδεβενόνης σε ασθενείς με κληρονομική οπτική νευροπάθεια Leber έχουν αξιολογηθεί σε μια διπλή τυφλή, τυχαιοποιημένη, ελεγχόμενη με εικονικό φάρμακο μελέτη (RHODOS).