Η πρόσθια ραγοειδίτιδα είναι η πιο διαδεδομένη μορφή ενδοφθάλμιας φλεγμονώδης νόσου. Αποτελεί περίπου τρία τέταρτα των περιπτώσεων, με ετήσιο ποσοστό εμφάνισης 8,1 νέων περιπτώσεων ανά 100.000 πληθυσμό. Η διαφορική διάγνωση της πρόσθιας ραγοειδίτιδας περιλαμβάνει πολλές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένων των Οροαρνητικών Σπονδυλοαρθροπαθειών.
Οι Οροαρνητικές Σπονδυλοαρθροπάθειες είναι μια ομάδα διαταραχών που μοιράζονται πολλά κλινικά, παθολογικά και ανοσογενετικά χαρακτηριστικά. Αυτά τα χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν:(1) Ακτινογραφικά την ύπαρξη Ιερολαγονίτιδας με ή χωρίς συνοδευτική σπονδυλίτιδα, με μια τάση προς ασβεστοποίηση και οστεοποίηση των συνδέσμων (αγκυλοποιητική).
(2) φλεγμονώδη ασύμμετρη περιφερική αρθρίτιδα κυρίως στα κάτω άκρα, χωρίς την ύπαρξη ρευματοειδικών οζιδίων
(3) απουσία ρευματοειδούς παράγοντα ή αντιπυρηνικών αντισωμάτων (4) ισχυρή συσχέτιση με HLA-B27
(5) τάση για οφθαλμική φλεγμονή (κυρίως πρόσθια ραγοειδίτιδα)
(6) ποικίλες βλεννογονοδερματικές βλάβες και
(7) περιστασιακές καρδιακές ανωμαλίες.
Στις Οροαρνητικές Σπονδυλαρθροπάθειες περιλαμβάνονται οι εξής διαταραχές:
(1) η Αγκυλοποιητική Σπονδυλίτιδα
(2) η Αντιδραστική Αρθρίτιδα
(3) η Ψωριασική Αρθρίτιδα
(4) η Αρθρίτιδα και Φλεγμονώδης νόσος του Εντέρου
(5) και μια μορφή νεανικής χρόνιας αρθρίτιδας, η Νεανική έναρξης Σπονδυλοαρθροπάθεια.
Ο όρος οροαρνητικές διαχωρίζει αυτές τις ασθένειες από τη Ρευματοειδή Αρθρίτιδα, καθώς οι περισσότεροι ασθενείς με Ρευματοειδή Αρθρίτιδα έχουν θετικό το τεστ για τον ρευματοειδή παράγοντα.
Υπάρχει μια δεδομένη συσχέτιση μεταξύ των Οροαρνητικών Σπονδυλοαρθροπαθειών της Πρόσθιας Ραγοειδίτιδας και του HLA-B27. Ωστόσο, υπάρχει επίσης συσχέτιση μεταξύ της πρόσθιας ραγοειδίτιδας και του HLA-B27 ακόμη και χωρίς συσχετισμένη συστηματική νόσο. Σε μια μελέτη ασθενών με πρόσθια ραγοειδίτιδα το 47% των ασθενών είχαν σχετιζόμενη με HLA-B27 πρόσθια ραγοειδίτιδα και από αυτούς μόνο το ένα τέταρτο είχε ένα συσχετιζόμενο συστηματικό νόσημα όπως μία από τις οροαρνητικές σπονδυλοαρθροπάθειες.
Η Πρόσθια Ραγοειδίτιδα σχετιζόμενη με το HLA-B27 (οφθαλμική συμμετοχή μόνο) φαίνεται να είναι μια ξεχωριστή κλινική διαταραχή που διαφέρει από την Ιδιοπαθή Πρόσθια Ραγοειδίτιδα. Οι ασθενείς με Οι ασθενείς με Πρόσθια Ραγοειδίτιδα σχετιζόμενη με το HLA-B27 είναι συχνότερα άντρες και τείνουν να αναπτύσσουν ραγοειδίτιδα σε νεαρότερη ηλικία από ότι οι ασθενείς που είναι HLA-B27 αρνητικοί. Ωστόσο, μερικές μελέτες δείχνουν ότι η μακροπρόθεσμη πρόγνωση για την οπτική οξύτητα είναι παρόμοια και για τις δύο ομάδες.
ΑΓΚΥΛΟΠΟΙΗΤΙΚΗ ΣΠΟΝΔΥΛΙΤΙΔΑ
Η Αγκυλοποιητική Σπονδυλίτιδα (Νόσος Bechterew’s, Νόσος Marie Strümpell, Ρευματοειδής Σπονδυλίτιδα) είναι μια χρόνια συστηματική νόσος αγνώστου αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται κυρίως από φλεγμονή τόσο των ιερολαγόνιων αρθρώσεων και της σπονδυλικής στήλης, όσο και από μια ποικιλία έξω-αρθρικών εκδηλώσεων.
Η Πρόσθια Ραγοειδίτιδα, η πιο κοινή έξω-αρθρική εκδήλωση της Αγκυλοποιητικής Σπονδυλίτιδας, εμφανίζεται περίπου στο 25% των ασθενών είτε πριν από την έναρξη της Αγκυλοποιητικής Σπονδυλίτιδας είτε σε κάποια στιγμή μετά την εμφάνισή της. Αντίστροφα, η Αγκυλοποιητική Σπονδυλίτιδα είναι η πιο κοινή συστηματική νόσος που είναι γνωστό ότι σχετίζεται με την πρόσθια ραγοειδίτιδα στους άνδρες: 17-31% των ανδρών με πρόσθια ραγοειδίτιδα έχουν Αγκυλοποιητική Σπονδυλίτιδα. Αν και είχε θεωρηθεί μια σπάνια ασθένεια, επηρεάζοντας πρωτίστως τους άνδρες και καταλήγοντας στην συνολική προσβολή της σπονδυλικής στήλης, τώρα θεωρείται ως σχετικά συχνή, που αφορά περίπου το 1% του γενικού πληθυσμού. Υπάρχει μια παρόμοια προσβολή των δύο φύλων, αν και είναι συχνά περισσότερο σοβαρή στους άνδρες.
Στις οφθαλμικές εκδηλώσεις της Αγκυλοποιητικής Σπονδυλίτιδας η πρόσθια ραγοειδίτιδα, είναι η συνηθέστερη οφθαλμική εκδήλωση. Είναι τυπικά μονόπλευρη και υποτροπιάζουσα αλλά μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη ή να εναλλάσσεται μεταξύ των δύο οφθαλμών. Τα κύρια συμπτώματα είναι ξαφνική εμφάνιση πόνου στον οφθαλμό, φωτοφοβίας και θολής όρασης, αν και μπορεί να είναι ήπια ή ακόμα και ασυμπτωματική. Τα κύρια κλινικά σημεία είναι η υπεραιμία του σκληροκερατοειδούς ορίου, τα λεπτά λευκά-γκρι κερατικά ιζήματα και κυρίως κυτταρική αντίδραση με ινώδη έκκριση στον πρόσθιο θάλαμο που μπορεί να συμβάλλει στο σχηματισμό των οπίσθιων συνεχειών.Η κυτταρική αντίδραση μπορεί να είναι αρκετά σοβαρή σε σημείο να προκαλέσει υποπύο.
Στην πραγματικότητα, η Αγκυλοποιητική Σπονδυλίτιδα και οι άλλες σχετιζόμενες με το HLA-B27 αρθροπάθειες συσχετίζονται πολύ συνηθέστερα με την εμφάνιση υποπύου, από ότι στη νόσο Αδαμαντιάδη-Behcet, τουλάχιστον στη Δυτική Ευρώπη και την Αμερική. Δευτεροπαθές γλαύκωμα και καταρράκτης μπορεί να εμφανιστούν στην πορεία της νόσου.Το οπίσθιο ημιμόριο συνήθως δεν προσβάλλεται αλλά περιπτώσεις σοβαρής φλεγμονής του υαλοειδούς, φλεγμονής του οπτικού νεύρου και αμφιβληστροειδικής αγγειίτιδας μπορούν σπάνια να εμφανιστούν. Κυστοειδές οίδημα της ωχράς κηλίδας μπορεί να σχετίζεται με παρατεταμένες ή σοβαρές περιπτώσεις
πρόσθιας ραγοειδίτιδας.
Η παρουσία της πρόσθιας ραγοειδίτιδας δεν συσχετίζεται με την σοβαρότητα της σπονδυλίτιδας. Η Αγκυλοποιητική Σπονδυλίτιδα συνήθως διαφεύγει της διάγνωσης πριν από την έναρξη της οφθαλμικής προσβολής, ειδικά στις γυναίκες, που εμφανίζονται να έχουν πιο άτυπες σπονδυλοαρθροπάθειες.
Αν και η πρόσθια ραγοειδίτιδα είναι η συνηθέστερη εκδήλωση της Αγκυλοποιητικής Σπονδυλίτιδας μπορεί να εμφανιστεί περιστασιακά επιπεφυκίτιδα και σκληρίτιδα. Η μη λοιμώδης επιπεφυκίτιδα στην Αγκυλοποιητική Σπονδυλίτιδα χαρακτηρίζεται κλασικά ως αμφοτερόπλευρη, με μη έντονα συμπτώματα και συχνά αυτοπεριοριζόμενη. Η Σκληρίτιδα μπορεί να συμβεί σε ασθενή με Αγκυλοποιητική Σπονδυλίτιδα με ή χωρίς πρόσθια ραγοειδίτιδα. Η αναφερθείσα συχνότητα της Αγκυλοποιητικής Σπονδυλίτιδας σε ασθενείς με Σκληρίτιδα κυμαίνεται από 0,40-0,93%.
Η Σκληρίτιδα στην Αγκυλοποιητική Σπονδυλίτιδα γενικά εμφανίζεται με ήπια ως μέσης βαρύτητας διάχυτη πρόσθια σκληρίτιδα χωρίς αλλοιώσεις του κερατοειδούς ή μείωση της οπτικής οξύτητας. Αν και η σκληρίτιδα μπορεί να είναι η αρχική εκδήλωση της Αγκυλοποιητικής Σπονδυλίτιδας, συμβαίνει συνήθως μετά από χρόνια ενεργούς νόσου, ειδικά σε ασθενείς με σαφείς αρθρικές και έξω-αρθρικές εκδηλώσεις. Πρόσθια Ραγοειδίτιδα μπορεί να εμφανιστεί μετά την εμφάνιση της Σκληρίτιδας, οπότε είναι αδύνατο να γνωρίζουμε εάν η ραγοειδίτιδα είναι συνέπεια της Σκληρίτιδας ή αποτελεί ένα ανεξάρτητο αποτέλεσμα της νόσου, ή μπορεί να οφείλεται και στα δύο.